肺肉瘤样癌临床较为少见，约占非小细胞肺癌的1%，恶性程度较高。晚期肺肉瘤样癌预后较差，平均生存时间不足1年。抗血管生成为主的小分子靶向药物联合以程序性死亡受体1（PD-1）抗体为代表的免疫检查点抑制剂，在多种晚期实体瘤的治疗中取得了较好疗效。现报道1例晚期肺肉瘤样癌患者多线治疗失败后给予安罗替尼联合特瑞普利单抗治疗，无进展生存时间超过2年。